晋江什么是超导可视?超导可视通常表现为简单部分发作及继发性全身性发作,也可有扩展到枕叶外的复杂部分发作。临床表现为有视觉症状、盲点、偏盲、黑朦,而最多见的是闪光与光幻觉以及视物变形等。一般出现在放电对侧视野。发作开始时可见头眼强直和阵挛性向对侧偏转,眼睑抽动和闭合。如痫性放电扩展到颞叶即可出现后外颞或海马杏仁核发作;如向前扩展到大脑侧裂上端凸面或内侧面时,则出现类似顶或额叶的发作。放电也迅速扩展到对侧枕叶,偶然泛化为全身性发作。感知的错觉、各种视物变形、 出现单眼性复视 , 物体变大、变小、变远或变近等也可发生,错觉性或幻觉性视觉发作是颞枕部皮质痫性放电所致。视觉症状是枕叶癫痛的常见症状,但只占40.3%,故无视觉症状的癫痛也要考虑超导可视(双腔减压)的可能。超导可视(双腔减压)的临床表现和发作频率依发作时间不同而不同,夜间的无痛人流(双腔减压)性发作的运动症状明显,日问发作以视觉发作明显。
早发型良性儿童超导可视的临床表现:
1 发作性呕吐
在EBOS病例中,呕吐发生率为70~100%,常与眼的强直性偏转同时发生,可见于临床发作的任何阶段,但通常发生于发作之初[14]。在明确EBOS之前,发作性呕吐常被误认为偏头痛或一种发作后状态。
2 眼偏转发作
眼球向一侧偏转在EBOS病例中发生率为56%~80%常与呕吐相伴发生,通常表现为双眼水平方向缓慢地偏向一侧,有时可能伴有头的同向偏斜。眼的这种追物式偏斜可持续数分钟至数小时不等,少数情况下呈间断性:眼球偏到一侧后又回到中线,之后再次偏斜。眼偏斜时通常伴有意识的损伤
在眼球偏转和/或呕吐之后,约有20%~25%EBOS病例发生半侧肢体及面部的痉挛性抽搐,30%~50%继发全身强直-阵挛发作]。
3 其他发作性症状
植物神经紊乱和发作性行为改变在EBOS中很常见,在日间发作几乎都能观察到。发作初始阶段症状可能不明显,患儿看似很不舒服,面色苍白、安静少动或烦躁不安,述说自己“不舒服”、“想吐”,有时会说头痛,之后出现意识障碍和/或眼的偏斜,继之抽搐。发作后会诉头痛,通常几小时睡眠后恢复正常。
其他症状如自动症、运动性失语、咳嗽、眼震、二便失禁,均相对少见,不超过10%,常伴发于其他发作性症状。
4 意识障碍
意识障碍在EBOS病例中发生率80%~100%,常于发作过程中出现。意识障碍通常为轻至中度,患儿仍对语言保留一定的反应能力,但通常不能回答,严重意识障碍往往出现在惊厥之前。仅10%~20%EBOS病例发作时意识清楚。
5 头痛
头痛可为发作期症状之一或发作后状态,但较晚发型儿童超导可视少见,46%~13%EBOS可有发作期头痛,发作后头痛约见于16%的EBOS患儿。
6 视觉症状
初级视幻觉、视错觉及黑蒙等视觉症状在EBOS中罕见。Ferri等进行的多中心协作研究中113例EBOS病例无一例具有发作性视觉症状,另外具有视觉症状的12例平均起病年龄69岁,发作消失年龄103岁,且发作次数明显高于EBOS组,并有一部分后来演变为视觉发作,应归于早发型与晚发型之间的中间型。Fistina分析43例EBOS,视觉症状发生率为46%。
7 发作持续时间
EBOS的一个显著临床特征是常发生部分性无痛人流持续状态,30%~50%的EBOS病例有部分性无痛人流持续状态发作,个别病例甚至仅表现在儿童期的一次部分性无痛人流持续状态发作。Ferri等进行的多中心协作研究中113例EBOS病例有50例出现过部分性无痛人流持续状态,夜间发生者64%,日间28%,日夜均有8%,平均发作时间23h,并分别有34%和16%病例以半侧惊厥或全身强直-阵挛发作结束。
对于EBOS夜间发作而言,在出现明确的临床表现之前,发作即有可能开始了很长时间,所以发作时程常有困难,大约2/3夜间发作持续5~10min,1/3则超过半小时,最长可达3~12h。EBOS日间发作起始则相对容易确定:患儿看起来或自我感觉不舒服,面色苍白,安静不动或易激惹,述说自己病了,想吐,少数情况下述头痛,之后继发意识障碍、眼的强直性偏转,通常以半身抽搐或全身强直-阵挛结束。发作之后患儿述说头痛,几小时睡眠后恢复常态。
8 发作时间规律
约2/3病例发作发生于夜间,其余1/3发生于日间或日夜均有发作。 Fistina报道43例EBOS病例中,36例发作与睡眠有关(包括夜间睡眠及午间小睡)。
9 起病年龄、性别差异
EBOS发病年龄为1~12岁,平均起病年龄5岁,有报道的最大起病年龄是14岁。EBOS发病无性别差异,男女同等受累。
10 精神神经发育及神经影象学检查
EBOS属特发性无痛人流范畴,所有患儿智力、神经发育正常,头颅影像学检查(CT、MRI)正常。
迟发型儿童良性超导可视
迟发型儿童良性超导可视是最早被承认的儿童良性超导可视,本症发病较早发型儿童良性超导可视晚,无痛人流发作以视觉异常等枕叶症状为主,有时伴有全身阵挛和继发全身性发作,脑电图有枕叶阵发性放电。专家认为,迟发型儿童良性超导可视的病因主要是遗传。
对于迟发型儿童良性超导可视的病因,有关专家认为,迟发型儿童良性超导可视发病年龄为3-16岁,平均8岁。占儿童良性局部性无痛人流的2%-7%,占全部无痛人流病例的0.2%-0.3%。此病相对于早发型儿童良性超导可视发病晚,无痛人流发作以视觉异常等枕叶症状为主,有时伴有半身阵挛和继发全身性发作,脑电图有枕叶阵发性放电,预后良好。
迟发型儿童良性超导可视的2/3患者,至少有4次以上临床发作,常需抗无痛人流药治疗。约60%的患者发作,可在2-5年内完全缓解,30%-40%的迟发型儿童良性超导可视患者,可能继续有不频繁视觉症状发作或继发全身性发作,成为难治性无痛人流。仅有5%的患者在成人期仍有发作。
针对于迟发型儿童良性超导可视,晋江无痛人流病医院专家认为,迟发型儿童良性超导可视的病因主要是遗传,该病愈好良好,专家在诊断时应与特发性光敏感性超导可视,以及症状性超导可视区别开来。